点頭てんかんの原因は?どういうしくみで起こってしまうの?

1. 点頭てんかんの原因とは

点頭てんかんは、生後4か月~1才のころに発症する、てんかんの一種です。

点頭てんかんは病気を発見した医師の名前から、ウエスト症候群とも呼ばれています。

原因を特定できる症候性例と、原因が分からない特発例に分けられます。

症候性例とは

妊娠中の胎内感染、先天性脳奇形、新生児頭蓋内出血、先天性代謝異常症、新生児低酸素性虚血性脳症、髄膜脳炎、けがなどによる頭部外傷によって発症します。

基礎疾患を持っている場合は、発作を起こす可能性が高いです。

特発例とは

発症する前までの発達が正常だった場合は、検査をしても原因を見つけることは難しいです。

2. 点頭てんかんのしくみ

一般的なてんかんは、電気的興奮が脳内で起こることで、発作を起こします。

点頭てんかんは、脳内の成長過程である脳神経線維を髄鞘(ずいしょう)という絶縁体のような組織が覆う際に、何かしらの電気的興奮が発生すると考えられています。

脳神経を形成する胎児のころから髄鞘化が始まり、生後2才までが形成のピークだと言われています。

多くの場合は、点頭てんかんからレノックス・ガストー症候群へ病気が変わるため、脳の発達過程が発作に深く関連していると考えられています。

3. 点頭てんかんの特徴とは

点頭てんかんには次のような特徴がみられます。

発作

両腕をバンザイのように上げながら、頭をガクンと倒す(点頭)発作を繰り返します。

これをシリーズ形成といい、1日に数十回と発作を繰り返すこともあります。

ほかのてんかんとは違い、発作を起こしても、意識を失うことはありません。

乳児期のモロー反射(ビクッとなる動き)に似ているので、気づかないこともあります。

動作や精神にみられる症状

座ることができていたのに座れなくなった、笑わなくなった、など動作や精神面で退行や遅れがみられます。

成長過程の退行や遅れは、家庭でおかしいと気づく、きっかけとなりやすいです。

特徴的な脳波

脳波検査をすると、ヒプスアリスミアという特徴的な脳波が出ます。

以上の3つの特徴から、点頭てんかんと診断ができます。

参考:病院で処方される薬