赤ちゃんのファロー四徴症とは?原因・症状・治療・ホームケア・体験談

1. ファロー四徴症はこんな病気

先天性の心臓の疾患で、4つの病気が合併します。

ファロー四徴症の4つの病気として、以下のものがあります。

  • 心室中隔欠損
  • 肺動脈流出路狭窄
  • 右心室肥大
  • 大動脈騎乗

酸素を多く含んだ血液を、体全体に十分に送ることができません。

結果として、呼吸困難やチアノーゼの症状があらわれます。

2. ファロー四徴症の原因

ファロー四徴症を発症する確率は?

1万人の赤ちゃんのうち、3〜4人の割合でファロー四徴症を発症します。

ファロー四徴症が発症する男女比は1:1で、性別による違いはありません。

ファロー四徴症は遺伝なの?

親や家族にファロー四徴症がいる場合、赤ちゃんに発症する確率は3%といわれています。

多くは突発的、または複数の遺伝子が原因で起こるといわれています。

ファロー四徴症が起こる原因は?

原因が多岐に別れるため、はっきりとした特定には至っていません。

人間には染色体が23本、それが対で合計46本あります。

そのうち、22番目の染色体に欠損が起こると、ファロー四徴症が起こりやすいといわれています。

3. ファロー四徴症の4つの病気

ファロー四徴症の原因となる、4つの病気を詳しく説明していきます。

1. 心室中隔欠損

心室中隔欠損は、出生した赤ちゃん1,000人のうち、3人の割合で発症します。

心臓は左右に別れ、正面を向いて右側が酸素の含んだ血液、左側が体内をめぐり二酸化炭素を回収した血液になります。

心臓内部は中央に仕切りがあり、酸素を多く含んだ血液、二酸化炭素を多く含んだ血液は、混ざり合うことはありません。

しかし、心臓の下側の心室の仕切りに穴が開いてしまうのが、心室中隔欠損です。

酸素を多く含んだ血液が、二酸化炭素を多く含む血液に流れ込んでしまいます。

2. 肺動脈流出路狭窄

右室流出路狭窄とも呼びます。

全身をめぐった二酸化炭素を多く含む血液は、心臓内の右心房から右心室に流れます。

そして右心室から肺動脈に流れたあと肺にたどり着き、二酸化炭素と酸素を交換します。

ところが、右心室から肺動脈に流れる血液の通り道が狭く、血液の流れが滞ってしまいます。

3. 右心室肥大

右心室に体をめぐった血液だけでなく、心室中隔欠損により、右心室にたくさんの血液が流れ込んでしまいます。

右心室に負荷がかかり、風船のように膨らんだ状態となります。

結果として、心臓肥大を起こしてしまいます。

4. 大動脈騎乗

肺から酸素を取り込んだ血液は肺静脈を通り、心臓内の左心房、左心室へと流れ込みます。

そして、心臓のポンプ作用により、左心室から大動脈に送られて全身に酸素を多く含んだ血液が運ばれます。

しかし、心室中隔欠損が起こると、二酸化炭素を多く含んだ血液が左心室に流れ込み、大動脈を通って運ばれてしまいます。

血液中に酸素の割合が少なくなり、結果として慢性的な酸素不足状態となります。

4. ファロー四徴症の症状

1. チアノーゼ

体をめぐった二酸化炭素の多く含む血液は、右心房、右心室、そして肺動脈へと流れ、肺に流れていきます。

このとき、肺から取り込んだ酸素を多く含む血液は、心臓中央の壁により、混ざることはありません。

しかし、ファロー四徴症により、心臓中央の壁が開いてしまい、二酸化炭素の多く含む血液が、酸素を多く含む血液に流れ込んでしまいます。

結果として、慢性的な酸欠状態となり、体や唇が紫色になるチアノーゼの症状があらわれます。

生後すぐからチアノーゼが出ることもありますが、多くは生後1〜6ヶ月の間に目立ってきます。

2. 無酸素発作

チアノーゼにより血液中の酸素が少なくなると、症状が強くあらわれます。

鼻から囗のまわりが青白い、唇が黒くなることもあります。

無酸素発作は激しく泣いたとき、興奮したとき、排便でいきんだときにも起こります。

症状が重くなると意識がなくなる、けいれんを起こすなど、命に関わることもあります。

3. ぐったりしている、疲れやすい

慢性的な酸素不足のため、ミルクを飲む量が少ない、体重が増えないといった症状もあらわれます。

歩くようになっても、すぐに息切れを起こして、疲れてすぐに座ってしまいます。

4. 心雑音

肺動脈が狭いために、ザー、ザーといった心雑音が起こります。

5. ファロー四徴症の検査&診断

病院や症状により、検査する方法や種類は異なります。

1. 視診

チアノーゼの症状が出ていないかを確認します。

また、チアノーゼを伴うと、爪のある指先が太鼓のバチのようにふくらむ、ばち指があらわれます。

2. 聴診

聴診器で心臓の音を聞いて、心雑音が出ているかを確認します。

3. 心電図

ファロー四徴症になると、心電図の波に特徴的な波形があらわれます。

4. 胸部レントゲン検査

心臓の形状を撮影します。

肺動脈弁狭窄の症状があらわれると、肺動脈への血流量が減ります。

肺動脈がある左第2弓がへこみます。

その一方、右心室肥大が起きると、左心室が左上に押されます。

左心室のある、左第4弓が突出します。

5. 超音波検査

多くの場合、超音波検査で検査を行います。

超音波検査により、心臓の形状を確認します。

6. ファロー四徴症の治療&ホームケア

自然治癒や薬を使っての改善は期待できないので、手術をします。

手術する時期の目安としては、生後3ヶ月〜1才、体重が6〜8kgのときに行います。

1. 手術の方法

シャント手術

根治手術までの間、一時的な手術を行います。

人工的な血管を作り、血液が肺に流れるように行います。

肺動脈や心臓の心室の発育を促し、体重が増えるのを待つための手術です。

心臓が発達し体重が増えてきたら、本格的な根治手術を行います。

根治手術

穴のあいた心室中隔を布でふさぎます。

また、肺動脈の狭くなっている部分を広げ、肺へ血液がたくさん流れるようにします。

入院期間は1〜2週間程度です。

2. プロスタグランディンの投与

プロスタグランディンは血管を拡張し、血液の流れをよくする働きがあります。

狭くなった肺動脈を広げ、肺への血液の流れをよくします。

3. 薬物療法

根治手術をするまでの間、無酸素発作の予防薬として、ベーダブロッカーが投与されます。

ベータブロッカーにより、心臓の筋肉の興奮を抑えることができます。

4. 手術後のホームケア

心臓に負担をかけないようにするため、急激な運動をさせないことがたいせつです。

血栓を防止するため、水分補給をさせましょう。

心臓内に人工的な物質を入れるため、感染症や合併症のおそれもあります。

定期的に医師の診断を行いましょう。

7. 先輩ママの「うちの子のファロー四徴症体験談」

schokolade_hさんより

うちの子は1歳2か月で根治手術でしたが、それまでは、とにかく、風邪などの感染症にかからないように、人ごみにつれていかないように医者に言われていたので注意していました。

買い物もネットスーパーやアマゾンを最大限利用しました。

それでも上の子は保育園に行っていたし、完全に菌を防ぐことはできず、生後11か月のころに熱を出して、何度か入院しました。

とにかく熱が出たら即、入院なので、入院するための荷物は常に準備しておいたほうがよいです。

上のお子さんもいらっしゃるとのことなので、家族でおでかけできないのは辛いと思いますが、根治手術までの間なので、なんとかやりくりしてください。

うちの子は、根治手術の後は、すっかり元気になり、今は半年に1度の定期健診に行っているだけです。

今でも体は小さいですが(それはファローとは違う理由じゃないかと医者には言われています)、医者には、甘やかさないでしっかり体力つけるようにたくさん歩かせてくださいと言われ、休日には低山の登山を家族で楽しんでいますよ。

うちの子もまだまだ成長の過程で、どのような変化があるのか、病状の悪化があるのか、不安がなくなったわけではありませんが、普段の生活では、すっかり病気のことは忘れて生活しています。

引用元:Yahoo知恵袋